Baixo Guandu (ES) – A comunidade científica brasileira encara a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) como um enigma médico, marcado por mais interrogações do que certezas. O distúrbio, que registra menos de 100 casos suspeitos por ano no país, ganhou o noticiário após o diagnóstico do influenciador e piloto Lito Souza, criador do canal Aviões e Músicas. A enfermidade integra o grupo das doenças priônicas, nas quais formas anormais de proteínas — os príons — se acumulam dentro das células cerebrais, desencadeando um processo neurodegenerativo veloz e, até o momento, fatal.
A origem do problema na maioria dos pacientes permanece desconhecida. Embora mutações genéticas expliquem uma minoria dos diagnósticos, existem registros raros associados a procedimentos médicos invasivos ou ao consumo de carne contaminada com a variante conhecida como mal da vaca louca. Pesquisadores investigam se infecções virais poderiam atuar como gatilhos, gerando um estresse celular capaz de provocar o acúmulo das proteínas. Uma vez instalada, a falha desencadeia um efeito dominó: a proteína malformada converte as saudáveis, causando a morte dos neurônios.
Os sintomas costumam variar conforme a área afetada do cérebro, iniciando geralmente com lapsos de memória e dificuldades cognitivas, que evoluem para perda visual, falhas na comunicação e comprometimento motor. No caso de Lito Souza, aos 59 anos, relatos de sua esposa, Mila Seidl, indicam que o piloto mantém a lucidez, embora enfrente sérias limitações físicas e visuais. Embora a DCJ seja mais frequente em idosos, cuja capacidade celular de corrigir erros metabólicos é reduzida, o registro em pacientes mais jovens, como o aviador, alerta para a complexidade da condição.
Atualmente, não existe cura ou tratamento aprovado que impeça o avanço da doença. Nos Estados Unidos, duas abordagens farmacológicas estão em fase de teste, focadas em reduzir a matéria-prima utilizada na replicação dos príons. Um dos estudos, conduzido pela empresa Ionis, utiliza moléculas de DNA aplicadas via punção lombar na medula. Contudo, esses fármacos podem apenas retardar o progresso, sem reverter os danos já consolidados no tecido cerebral.
No Brasil, uma frente de pesquisa promissora é conduzida em parceria entre a Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás. O estudo foca em dois compostos extraídos da moringa oleífera, que demonstraram, em testes in vitro, capacidade de desagregar os príons já acumulados. O projeto, apoiado pelo CNPq e pela Faperj, encontra-se em estágio inicial, com próximos passos envolvendo experimentos em células humanas e busca de financiamento para testes em modelos animais.
O diagnóstico preciso da DCJ durante a vida é um desafio logístico e técnico. O padrão ouro atual é o exame RT-QuIC, que detecta a conversão da proteína normal em anormal a partir de amostras de líquor. No país, o teste é realizado exclusivamente no Instituto de Bioquímica da UFRJ, devido à necessidade de altos níveis de biossegurança. Especialistas defendem a inclusão do método nas diretrizes oficiais do SUS, visando reduzir o tempo de espera pelo diagnóstico, que hoje depende de exames de imagem e biomarcadores menos específicos, fundamentais para quem lida com uma doença de evolução diária.
